7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******
“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。
在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。
7款罕见病药物进医保
早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”
2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。
“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。
1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。
让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。
“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。
从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。
新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”
高值罕见病药进医保，患者用药比例上升
据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。
从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。
据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。
部分罕见病药物入院难问题依然存在
SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。
2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。
与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。
对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。
“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。
如何保证国谈罕见病药顺利入院？
“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。
在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。
为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。
不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。
“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。
新京报记者 王卡拉
以中国式现代化引领酒店业高质量发展******
党的二十大报告指出，新时代新征程中国共产党的中心任务是以中国式现代化全面推进中华民族伟大复兴。这一重要论述为我国酒店业实现现代化和高质量发展指明了方向。尽管我国酒店业遭受了新冠肺炎疫情的巨大冲击，但在不断克服困难和转型升级中培育了韧性。在产业复苏和发展过程中，应深入研究中国式现代化的五个特征对中国酒店业高质量发展的引领作用，践行酒店业的中国式现代化发展理念，实现酒店业的中国式现代化目标。
一、住宿需求与劳动力市场规模巨大的现代化
人口规模巨大的现代化体现在我国酒店业，是我国拥有体量巨大的住宿需求市场和劳动力市场。
人的现代化是中国式现代化的逻辑起点和实践主线，充分体现了人民性。一方面，我国是超大规模经济体，是全球最大的单一消费市场。酒店业所面向的需求市场人口规模巨大，既有传统的、主流的观光旅游、商务、度假休闲人群，也包括异地考试、看病、办事、移动办公等更加多元化人群，疫情影响下也开始出现本地居民、社区等对酒店服务有需求的群体。我国酒店业的消费市场层级丰富、梯度化特征明显，为多元化产业业态发展提供了充分的市场条件。当然，也存在不均衡的问题，例如有北上广深等超大城市的住宿需求，有成都、杭州等新一线城市的新兴住宿需求，近几年也出现四五线城市、县级市的下沉市场以及中西部地区待开发的市场。
另一方面，我国酒店业的劳动力供给市场体量巨大。酒店业的劳动力规模大、密度大且层级丰富。根据相关报告进行初步匡算，全国酒店业拥有从业人员约300万人，加之民宿业从业人员约200万，整个住宿业劳动力约500万人，既包括庞大的投资人、创业业主，也包括众多的职业经理人，更有面向广大人民群众的基层一线员工，这为发挥旅游带动就业作用奠定了坚实基础。
巨大的市场规模必将孕育出体量巨大的酒店产业和酒店企业。事实上，截至2021年底，我国住宿业拥有36万多家酒店、1400多万间客房，已经是世界上规模最大的酒店产业。与此同时，我国酒店企业（集团）及未来形成的酒店生态系统的体量规模也将是巨大的，截至2021年，已有7家本土酒店集团进入全球前20强，3家进入前10强，产业质量和国际竞争力在我国产业谱系中名列前茅。
二、追求民生福祉和美好生活的现代化
全体人民共同富裕的现代化体现在我国酒店业，是在追求民生福祉、美好生活方面实现现代化。
酒店业是典型的民生行业、重要的生活服务业。与人民群众所拥有的旅游权利一样，全体人民也拥有去酒店消费的权利，这是大众旅游时代最为核心的特征，也是人民群众追求美好生活的必然要求。我国酒店业的发展能够加速城市化进程，对城市更新和改造起到重要的推动作用，为城乡人民群众追求美好生活创造更多条件和机会。例如，一些废旧厂房、办公楼等物业改造为新兴酒店，从而带动城市更新，拉动城市居民和旅游者的消费，为本地居民和外来人员创造就业岗位和创业机会。此外，我国酒店业发展也能够进一步推进乡村振兴工作，大量精品民宿、民宿集群、精品酒店、露营地、目的地酒店等建设运营，使得我国乡村旅游发展进入新阶段，能够壮大乡村集体经济，改善乡村人民生活水平，助力美丽乡村建设，实现乡村地区共同富裕。
我国酒店业已开始布局规模巨大的下沉市场，包括三四线城市、重点县级市和乡村，从而进一步改善我国劳动力在城乡分布、地域分布的不均衡状况，在产业结构优化的同时优化劳动力结构。此外，酒店业能够吸纳大量劳动力，尤其是大中型连锁酒店、高端酒店等，能够为农民工进城提供就业通道，并在持续的工作和培训中提升劳动力素质。
三、物质文明和精神文明相协调的现代化
物质文明与精神文明相协调的现代化体现在我国酒店业，是在追求硬件技术和软件服务的协调融合中迈向现代化。
硬件技术方面，物业集成化改造和模块化装修装饰技术使得酒店硬件产品生产技术真正实现工业化、标准化、定制化，酒店建筑施工及装修的工程技术效率得到极大提高。同时，酒店业作为新的生活方式的引领行业，在吃、住、用、娱等要素领域的创新是社会物质文明进步的风向标。此外，包括大数据、人工智能、物联网、元宇宙等新兴科技全面渗透和应用到酒店的运营、管理和服务各方面，为我国科技创新提供了充分的应用场景。可以说，得益于技术进步，我国酒店业实现了“硬件革命”、弯道超车，在硬件技术方面初步实现现代化，促进了我国物质文明建设。
软件服务方面，我国酒店业也开始高度重视，注重先进理念的借鉴与中国服务的打造。一方面，在文旅融合背景下大力推动有中国文化特色的生活方式酒店、文化主题酒店、文化遗产酒店等发展，促进中国文旅融合服务模式的全面推广、走向世界，从而促进精神文明建设，并提高国人的文化自信。另一方面，在全球化背景下借鉴各国优秀理念，通过中外合资和合作的模式，引入和打造更加多元化、全球本土化（glocalizaiton）的酒店品牌，例如，首旅与凯悦打造的逸扉、锦江和希尔顿打造的欢朋等，从生活方式、文化底蕴、管理模式等方面提升了我国酒店业的国际影响力。
四、人与自然和谐共生的现代化
人与自然和谐共生的现代化体现在我国酒店业，是在“两山”理念、双碳目标指引下追求绿色发展和低碳环保的现代化。
我国酒店业始终坚持走绿色发展道路，在旅游星级饭店评定、绿色饭店评定等国家标准中充分体现绿色发展要求，坚持低碳环保理念，倡导绿色消费行为，坚定实施绿色战略与管理，如绿色建筑、绿色环保设备设施、绿色产品和服务、绿色运营管理体系等。此外，头部酒店集团及上市公司，如锦江、首旅、华住、君亭等，开始发布国际ESG评价体系报告及企业社会责任报告，采取负责任的绿色环保行为，努力践行企业社会责任，体现大国大企责任担当，为我国酒店业实现全面绿色发展、可持续发展起到了引领作用。
特别值得关注的是，我国很多自然生态环境优美但需要特别注重环境保护的地区，往往是远离城区的郊区、乡村地区，因为发展旅游和休闲度假等活动需要建设大量住宿设施。这些地区的住宿设施建设，如度假酒店、会议酒店、精品民宿、房车营地等，要坚守生态保护的底线和红线，坚持与当地自然生态、社会环境相融合，通过打造生态酒店、环保酒店、健康养生酒店等，实现酒店与自然的和谐共生。
五、走和平发展道路的现代化
走和平发展道路的现代化体现在我国酒店业，是在双循环格局下展示中国服务文化、倡导中国式生活美学以及促进中外人文交流的现代化。
我国酒店业中很多高端酒店是一个地区的地标性建筑，是该地区举办高端国际性会议和大型节事活动的重要场所，是一个城市的“会客厅”和文化名片，是对外展现中国发展成就、中国文明风尚和中国优秀文化的重要窗口。当前很多本土酒店在探索中国式接待服务模式，如首旅诺金酒店、白天鹅宾馆、海景花园大酒店、碧水湾温泉酒店等，用有温度的服务体现殷勤好客、无微不至、充满亲情的中国文化，很多酒店的服务在海外都有较高知名度。
我国很多本土酒店也是中国文化展示和传播的舞台、中外人文交流和文明对话的平台。例如，依托中华饮食文化进行餐饮创新，让宾客体验“舌尖上的中国”；依托中华养生文化，为顾客提供中国式健康生活方式体验；从中华优秀传统文化中发现中国式生活美学的真谛，让宾客在入住期间的日常起居和衣食住行中就能够深入了解中国文化。这些实践是新时代我国酒店业为加强中外人文交流、促进世界和平发展给出的中国模式、中国风格和中国方案。
（李彬 谷慧敏 作者单位：北京第二外国语学院旅游科学学院）
